Uzroci i liječenje

Ova podvrsta plućne hipertenzije je rijetka. Uzrokovana je promjenama na vrlo malim arterijama koje provode krv iz desne strane vašeg srca u vaša pluća. Zidovi arterija postaju zadebljani i krući što povećava otpor prolasku krvi i posljedično povećava krvni tlak.

Ovaj oblik plućne hipertenzije se može naslijediti. Također se povezuje s bolestima vezivnog tkiva, bolestima jetre, nasljednim defektima srca, HIV-om i određenim lijekovima, a kada se ne pronađe nikakav uzrok, naziva se “idiopatski”.

Liječenje

Vaš pulmolog će vam ponuditi lijekove koji se nazivaju plućni vazodilatatori. Cilj ovih lijekova je smanjiti krvni tlak u plućima opuštanjem i širenjem plućnih arterija. S manjim otporom prolasku krvi, desna strana vašeg srca je pod manjim opterećenjem što mu omogućuje bolji i efikasniji rad. Plućni vazodilatatori uključuju lijekove koji se nazivaju:

• inhibitori fosfodiesteraze 5 (PDE5)
• antagonisti receptora endotelina
• topljivi gvanilat ciklaza stimulatori (SGCS)
• prostaglandini

Ostali oblici liječenja pomoći će vam u ublažavanju vaših simptoma (potporna ili suportivna terapija).

Ovaj vid liječenja uključuje:

• diuretike: oni uklanjaju višak tekućine iz vašeg tijela. Ublažavaju simptome kao što su natečeni gležnjevi.
• terapija kisikom: povećava razinu kisika u krvi i ublažava osjećaj nedostatka daha.
• antikoagulacija: kod nekih oblika PAH-a postoji veći rizik od stvaranja krvnih ugrušaka. Antikoagulantni lijekovi poput varfarina sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka.
• plućna rehabilitacija: je program vježbanja koji će vam pomoći da se nosite s nedostatkom daha.

Vaš pulmolog će vas savjetovati:

• ne zatrudnjeti
• ne putovati na visoku visinu (iznad 1500-2000m). Možda vam je potreban i kisik prilikom putovanja zrakoplovom
• cijepljenje protiv gripe i pneumonije

Ovo je jedan od najčešćih uzroka plućne hipertenzije. Lijeva strana vašeg srca je dio sustava visokog tlaka koji pumpa krv ostatku tijela. Ako postoji problem u radu lijevoga srca, krv ne može lako proći kroz pluća u lijevu stranu vašeg srca. Kao rezultat toga, desna strana vašeg srca mora raditi više i pod većim naporom kako bi protisnula krv kroz pluća što povećava krvni tlak u vašim plućnim arterijama.

Liječenje

U ovoj skupini plućna hipertenzija je uzrokovana sekundarno. To znači da je uzrokovana drugim bolestima pluća ili srčanim stanjem – primarnim stanjem. Primjeri primarnih bolesti pluća su KOPB, intersticijska plućna bolest kao što je plućna fibroza i OSA.

Ako je vaša plućna hipertenzija sekundarna bolest, vaš će liječnik specijalist biti usmjeren na liječenje primarnog stanja. Ako se primarno stanje poboljšava liječenjem, trebalo bi se također poboljšati i plućna hipertenzija.

Ovo je još jedan čest uzrok plućne hipertenzije. Uobičajeni uzroci u ovoj skupini su:

• kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB)
• intersticijska plućna bolest (kao što je plućna fibroza)
• opstruktivna apneja za vrijeme spavanja (OSA)

Ovi uvjeti smanjuju količinu kisika koji ulazi u pluća. Kada postoji niska razina kisika, vaše plućne arterije postaju uže što povećava plućni krvni tlak. Bolesti pluća također mogu izravno oštetiti plućne krvne žile.

Liječenje

U ovoj skupini plućna hipertenzija je uzrokovana sekundarno. To znači da je uzrokovana drugim bolestima pluća ili srčanim stanjem – primarnim stanjem. Primjeri primarnih bolesti pluća su KOPB, intersticijska plućna bolest kao što je plućna fibroza i OSA.

Ako je vaša plućna hipertenzija sekundarna bolest, vaš će liječnik specijalist biti usmjeren na liječenje primarnog stanja. Ako se primarno stanje poboljšava liječenjem, trebalo bi se također poboljšati i plućna hipertenzija.

Ovo je rijetko stanje koje se događa kada krvni ugrušci (plućna embolija) blokiraju protok krvi u plućnim arterijama što posljedično povećava krvni tlak u plućima. Uobičajeno krvni ugrušak se otapa nakon primjene antikoagulantnih lijekova. Rijetko se krvni ugrušci ne otapaju nego stvaraju ožiljke, blokirajući protok krvi.

Liječenje

• Ako je vaša plućna hipertenzija uzrokovana krvnim ugrušcima, vaš pulmolog će vas liječiti antikoagulantnom terapijom. Može vam ponuditi:
• varfarin, koja se uzima u obliku tableta
• novu skupinu lijekova zvanih NOAC-i (novi oralni antikoagulansi) ili DOAC-i (izravni oralni antikoagulansi)
• ako je vaš krvni ugrušak izazvao ožiljak tkiva u plućnim arterijama, može vam biti ponuđena plućna endarterektomija (PEA). Ovo je operacija za uklanjanje ožiljnog tkiva iz unutarnjeg sloja plućnih arterija. Time se poboljšava protok krvi i smanjuje pritisak unutar arterija.

Ako plućna endarterektomija nije prikladna za vas, može vam biti ponuđena nova procedura nazvana balonskom plućnom angioplastikom. U ovom postupku, maleni balon uvodi se u suženu arteriju pluća i napuni (napuše) se nekoliko sekundi kako bi proširio arteriju. To se može učiniti nekoliko puta, te u različitim dijelovima pluća tijekom jednog postupka. Cilj je poboljšati protok krvi kroz pluća i smanjiti opterećenje na srce. Rano korištenje ove tehnike pokazalo je da može smanjiti krvni tlak u plućnim arterijama, poboljšati disanje i omogućiti vam bolje podnošenje tjelesnih napora.

Ako niste kandidat za operaciju ili imate plućnu hipertenziju i nakon operacije, može vam se ponudi lijek koji topljivi gvanilat ciklaza stimulator (SGCS). Također vam može biti ponuđen plućni vazodilatator.

Ovo je mješovita skupina rijetkih uzroka. Grupirani su zajedno jer su njihovi uzroci manje jasni.

Liječenje

Budući da je plućna hipertenzija u ovoj skupini uzrokovana nizom različitih čimbenika, nema standardiziranog liječenja. Vaš pulmolog će s vam raspraviti najbolji tretman.